Grundlagen
Motilitätsstörungen – was heisst das?
Bei gesunden Menschen wird die Nahrung von der Mundhöhle bis zum Darmausgang mühelos und ohne Hindernisse transportiert. Am Transport der Nahrung durch den Gastrointestinaltrakt nehmen Nerven, Muskeln und Stützgewebe gleichermassen teil. Bei gastrointestinalen Motilitätsstörungen ist der Nahrungstransport verlangsamt oder sogar aufgehoben. Dies kann einen der Abschnitte Oesophagus, Magen, Dünn- oder Dickdarm oder selten den gesamten Gastrointestinaltrakt betreffen. Zahlreiche verschiedene Ursachen können zu Motilitätsstörungen führen, nicht immer lässt sich eine Ursache eruieren. Die Klassifikation der gastrointestinalen Motilitätsstörungen folgt den anatomischen Strukturen und ätiologischen Beziehungen. Eine der bestcharakterisierten Motilitätsstörungen ist der Morbus Hirschsprung.
Was ist Morbus Hirschsprung?
Der Morbus Hirschsprung stellt eine angeborene Fehlbildung des enteralen Nervensystemes dar und tritt bei etwa einem auf 5000 Neugeborene auf. Ursächlich ist eine fehlerhafte Wanderung der neuralen Vorläuferzellen entlang des Darmrohres in den ersten 5-12 Wochen der Schwangerschaft, sodass der letzte, distalste Abschnitt des Darmrohres keine Ganglienzellen aufweist. Die Ersatzinnervation aus dem sakralen Nervenplexus des extramuralen Parasympathicus führt zu einer ungehemmten, gesteigerten Ausschüttung von Acetylcholin und gesteigerter Aktivität von Acetylcholinesterase in den Nervenfasernetzen von Muscularis propria und Muscularis mucosae, die zur Diagnosestellung an nativen Rektumschleimhautbiopsien genutzt wird. Die gesteigerte Ausschüttung von Acetylcholin resultiert in einer Überstimulation der glatten Muskulatur der Muscularis propria mit Spasmus und Pseudoobstruktion im aganglionären Segment. Bei den meisten Patienten ist die Symptomatik bereits kurz nach der Geburt ausgebildet, und äussert sich in verzögertem oder ausbleibendem Mekoniumabgang. Bei Hypoplasie des extramuralen Parasympathicus kann die Symptomatik milder ausgebildet sein, und somit die Diagnosestellung verzögern. Je nach Länge des aganglionären Darm-Segmentes werden kurz- oder langsegmentige Formen unterschieden, die mit einem jeweiligen charakteristischen morphologischen Bild einhergehen.
Allgemeine Informationen z.B. unter:
http://de.wikipedia.org/wiki/Kongenitales_Megakolon
Die Neuralleisten-Vorläuferzellen migrieren von der 5. Bis 12. Embryonalwoche entlang des sich entwickelnden Darmrohres in kraniokaudaler Richtung. Bei Morbus Hirschsprung bleibt der distalste Abschnitt des Gastrointestinaltraktes aganglionär.
Die Ganglien des Plexus myentericus modulieren normalerweise den extramuralen sakralen Parasympathicus und senken dessen Parasympathicotonus.
Beim Morbus Hirschsprung fällt die Modulation des extramuralen Parasympathicus im aganglionären Segment aus und es kommt zu einer Ersatzinnervation mit gesteigerter Acetylcholinausschüttung und gesteigerter Acetylcholinesteraseaktivität im aganglionären Segment.
Die gesteigerte Acetylcholinesteraseaktivität bei Morbus Hirschsprung lässt sich enzymhistochemisch an der nativen Schleimhautbiopsie am Kryostatschnitt nachweisen. Entsprechend der oralwärts abnehmenden Dichte der parasympathischen Nervenfasern des extramuralen Parasympathicus ist die Acetylcholinesteraseaktivität bei Morbus Hirschsprung in den distalen Zentimetern des Rektums am höchsten und nimmt bis zur linken Kolonflexur kontinuierlich ab.